Эхокардиографическая диагностика некомпактного миокарда левого желудочка

Описаны клинические случаи редко встречающейся генетически гетерогенной кардиомиопатии -некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ) - у 4 детей (3 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 2 месяцев до 6 лет. Представлено описание эхокардиографической картины в соответствии с современными диагностическими критериями. Некомпактный миокард левого желудочка выявлен у 3 детей, левого и правого желудочка - у 1 ребёнка. У 3 из 4 пациентов некомпактный миокард был самостоятельным заболеванием, а ещё у 1 ребёнка он выявлен на фоне нейрофиброматоза 1 типа в сочетании с дилатацией коронарных артерий и перикардиальным выпотом. 3 из 4 пациентов поступили с явлениями тяжёлой сердечной недостаточности 3-4-го функционального класса (ФК) по NYHA. Приведены эхокардиограммы с описанием характерных особенностей заболевания (гипертрабекулярность, губчатый миокард, типичное соотношение некомпактного и компактного слоя от 2,0 до 2,6). Всем 4 пациентам были назначены препараты для лечения сердечной недостаточности (диуретики, бета-блокаторы, капотен, в одном случае - дигоксин); двое получали антитромботическую терапию (аспирин, варфарин). Приведены результаты динамического наблюдения пациентов с НМЛЖ в течение нескольких лет на фоне лечения с оценкой различийультразвуковой картины. У 2 из 4 пациентов на фоне терапии застойной сердечной недостаточности при наблюдении более 5 лет фракция изгнания левого желудочка возросла - как по P.J. Simpson, так и по L. Teicholz - одновременно со снижением степени сердечной недостаточности; а ещё у 2 при наблюдении от 2 мес. до 5 лет фракция изгнания левого желудочка тоже увеличилась, но сохранились застойная сердечная недостаточность 3 ФК и признаки правожелудочковой недостаточности.

ультразвуковая диагностика, кардиомиопатия, некомпактный миокард левого желудочка, эхокардиография, дети

1. Агранович Н.В., Бабашева Г.Г., Агранович И.С., Крон Е.Ю., Игнатенко И.В., Юндина Е.Е. Эхокардиография в диагностике некомпактного миокарда: научный обзор // Современные проблемы науки и образования. - 2015. - № 5. - С. 69

2. Asfalou I., Boulaamayl S., Mouine M.R.N., Sabry M., Kheyi J., Doghmi N., Benyassa A. (2017). Left ventricular noncompaction - A rare form of cardiomyopathy: Revelation modes and predictors of mortality in adults through 23 cases. J Saudi Heart Association, 29, 102-109.

3. Barry M., Towbin J., Thiene G., Antzelevitch C., Corrado D., Moss A.J., Seidman C.E., Young J.B. (2006). Contemporary definitions and classifications of the cardiomyopathies. J Am Heart Assoc, 113, 1807.

4. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. (1990). Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation, 82, 507.

5. Dallaire F., Dandah N. (2011). New equations and a critical appraisal of coronary artery Z scores in healthy children. J Am Soc Echocardiogr, 24, 60-74.

6. Engberding R., Bender F. (1984). Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: Persistence of isolated myocardial sinusoids. Am J Cardiol, 6, 53.

7. Espinola-Zavaleta N., Soto E., Castellanos L.M., Játiva-Chávez S, Keirns C. (2006). Non-compacted cardiomyopathy: clinical echographic study. Cardiovasc Ultrasound, 4, 35.

8. Haland T., Saberniak J., Leren I.S., Edvardsen T., HaugaaHaland K.H. (2017). Echocardiographic comparison between left ventricular non-compaction and hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol, 228, 900-905.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J., Jost C., Kaufmann P. (2001). Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86, 666-671.

10. Kalavakunta J., Tokala H., Gosavi A., Gupta V. (2010). Left ventricular noncompaction and myocardial fibrosis: a case report. Int Arch Med, 3, 20.

11. Kampmann C. Wiethoff C., Wenzel A., Stolz G., Betancor M., Wippermann C.F., Huth C.R., Habermehl P., Knuf M., Emschermann T., Stopfkuchen H. (2000). Normal values of M mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in central Europe. Heart, 83, 72.

12. Lang R.M., Bierig M., Devereux R.B., Flachskampf F.A., Foster E., Pellikka P.A., Picard M.H., Roman M.J., Seward J., Shanewise J., Solomon S., Spencer K.T., Sutton M.S., Stewart W. (2012). Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца // Российский кардиологический журнал. - № 3. - С. 95.

13. Nugent A.W., Daubeney P.F., Chondros P.W. (2003). The epidemiology of childhood cardiomyopathy. New Engl J Med, 348, 1639-1646.

14. Oechslin E., Jenni R. (2005). Non-compaction of the left ventricular myocardium - from clinical observation to the discovery of a new disease. Cardiology, 1, 23-24.

15. Pignatelli R.H., McMahon C.J., Dreyer W.J. (2008). Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. Circulation, 108, 2672.

16. Stollberger C., Finsterer J., Blazek G.C. (2002). Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and muscular disorder. Am J Cardiol, 90, 899-902.

17. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004). Noncompaction of the ventricular myocardium. Circulation, 109, 24