actabiomedicaActa Biomedica ScientificaActa Biomedica Scientifica2541-94202587-9596Scientific Centre for Family Health and Human Reproduction Problems10.12737/article_59e8bc42c0bf14.47394265actabiomedica-454Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИCASE REPORTSЭхокардиографическая диагностика некомпактного миокарда левого желудочкаUltrasound diagnostics of left ventricular noncompactionБаракинА. О.BarakinA. O.pacemaker@mail.ruБрегельЛ. В.BregelL. V.loudmilabregel@yandex.ruСубботинВ. М.SubbotinV. M.saturday2@yandex.ruЕфремоваО. С.EfremovaO. S.shaguno@mail.ruГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница»Irkutsk State Regional Children’s Clinical HospitalИркутская государственная медицинская академия последипломного образования - филиал ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава РоссииIrkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education -Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education20172809201725(1)186192Copyright © Баракин А.О., Брегель Л.В., Субботин В.М., Ефремова О.С., 20172017Баракин А.О., Брегель Л.В., Субботин В.М., Ефремова О.С.Barakin A.O., Bregel L.V., Subbotin V.M., Efremova O.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.actabiomedica.ru/jour/article/view/454

Описаны клинические случаи редко встречающейся генетически гетерогенной кардиомиопатии -некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ) - у 4 детей (3 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 2 месяцев до 6 лет. Представлено описание эхокардиографической картины в соответствии с современными диагностическими критериями. Некомпактный миокард левого желудочка выявлен у 3 детей, левого и правого желудочка - у 1 ребёнка. У 3 из 4 пациентов некомпактный миокард был самостоятельным заболеванием, а ещё у 1 ребёнка он выявлен на фоне нейрофиброматоза 1 типа в сочетании с дилатацией коронарных артерий и перикардиальным выпотом. 3 из 4 пациентов поступили с явлениями тяжёлой сердечной недостаточности 3-4-го функционального класса (ФК) по NYHA. Приведены эхокардиограммы с описанием характерных особенностей заболевания (гипертрабекулярность, губчатый миокард, типичное соотношение некомпактного и компактного слоя от 2,0 до 2,6). Всем 4 пациентам были назначены препараты для лечения сердечной недостаточности (диуретики, бета-блокаторы, капотен, в одном случае - дигоксин); двое получали антитромботическую терапию (аспирин, варфарин). Приведены результаты динамического наблюдения пациентов с НМЛЖ в течение нескольких лет на фоне лечения с оценкой различийультразвуковой картины. У 2 из 4 пациентов на фоне терапии застойной сердечной недостаточности при наблюдении более 5 лет фракция изгнания левого желудочка возросла - как по P.J. Simpson, так и по L. Teicholz - одновременно со снижением степени сердечной недостаточности; а ещё у 2 при наблюдении от 2 мес. до 5 лет фракция изгнания левого желудочка тоже увеличилась, но сохранились застойная сердечная недостаточность 3 ФК и признаки правожелудочковой недостаточности.

The clinical cases of rare, genetically heterogeneous cardiomyopathy are described - the left ventricular noncompaction (LVNC) cardiomyopathy for four children (three boys and one girl) in age from two months to 6 years. Description of echocardiography signs is presented in accordance with modern diagnostic criteria. Noncompaction of the left ventricle is recognized in three patients, of the left and right ventricle - in one. In three patients out of four, LVNC was a separate disease, and yet in one it was associated with neurofibromatosis type 1, in combination with dilatation of coronary arteries and pericardial effusion. Three of four patients were admitted with congestive heart failure (CHF) of New York Heart Association (NYHA) functional class 3-4 (FC), and one - with CHF 2 FC. The echocardiograms are brought with description of characteristic features of LVNC (hypertrabecularity, spongy myocardium on the apex of the left ventricle, typical correlation of incompact and compact layer from 2.0 to 2.6). All four patients received treatment for CHF (diuretics, beta-blockers, captopril, in one case - digoxin); two out of four got antithrombotic therapy (aspirin, warfarin). Results of follow-up observation of the patients are described with the estimation of echocardiography signs, including dilatation of coronary arteries. Left ventricular ejection fraction - both by Simpson and Teicholz - increased in two patients, with therapy of chronic heart failure at a follow-up visits over > 5 years simultaneously with the decline of severity of CHF. Another two patients have been examined from 2 months to 5 years and have had CHF 3 FC; their left ventricular ejection fraction increased too, but cardiomegaly and right ventricular heart failure preserved.

ультразвуковая диагностикакардиомиопатиянекомпактный миокард левого желудочкаэхокардиографиядетиnoncompaction of the left ventricular myocardiumultrasound diagnosisechocardiographycardiomyopathychildrennoncompaction of the left ventricular myocardiumultrasound diagnosisechocardiographycardiomyopathychildrenReferencesАгранович Н.В., Бабашева Г.Г., Агранович И.С., Крон Е.Ю., Игнатенко И.В., Юндина Е.Е. Эхокардиография в диагностике некомпактного миокарда: научный обзор // Современные проблемы науки и образования. - 2015. - № 5. - С. 69Агранович Н.В., Бабашева Г.Г., Агранович И.С., Крон Е.Ю., Игнатенко И.В., Юндина Е.Е. Эхокардиография в диагностике некомпактного миокарда: научный обзор // Современные проблемы науки и образования. - 2015. - № 5. - С. 69Asfalou I., Boulaamayl S., Mouine M.R.N., Sabry M., Kheyi J., Doghmi N., Benyassa A. (2017). Left ventricular noncompaction - A rare form of cardiomyopathy: Revelation modes and predictors of mortality in adults through 23 cases. J Saudi Heart Association, 29, 102-109.Asfalou I., Boulaamayl S., Mouine M.R.N., Sabry M., Kheyi J., Doghmi N., Benyassa A. (2017). Left ventricular noncompaction - A rare form of cardiomyopathy: Revelation modes and predictors of mortality in adults through 23 cases. J Saudi Heart Association, 29, 102-109.Barry M., Towbin J., Thiene G., Antzelevitch C., Corrado D., Moss A.J., Seidman C.E., Young J.B. (2006). Contemporary definitions and classifications of the cardiomyopathies. J Am Heart Assoc, 113, 1807.Barry M., Towbin J., Thiene G., Antzelevitch C., Corrado D., Moss A.J., Seidman C.E., Young J.B. (2006). Contemporary definitions and classifications of the cardiomyopathies. J Am Heart Assoc, 113, 1807.Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. (1990). Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation, 82, 507.Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. (1990). Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation, 82, 507.Dallaire F., Dandah N. (2011). New equations and a critical appraisal of coronary artery Z scores in healthy children. J Am Soc Echocardiogr, 24, 60-74.Dallaire F., Dandah N. (2011). New equations and a critical appraisal of coronary artery Z scores in healthy children. J Am Soc Echocardiogr, 24, 60-74.Engberding R., Bender F. (1984). Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: Persistence of isolated myocardial sinusoids. Am J Cardiol, 6, 53.Engberding R., Bender F. (1984). Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: Persistence of isolated myocardial sinusoids. Am J Cardiol, 6, 53.Espinola-Zavaleta N., Soto E., Castellanos L.M., Játiva-Chávez S, Keirns C. (2006). Non-compacted cardiomyopathy: clinical echographic study. Cardiovasc Ultrasound, 4, 35.Espinola-Zavaleta N., Soto E., Castellanos L.M., Játiva-Chávez S, Keirns C. (2006). Non-compacted cardiomyopathy: clinical echographic study. Cardiovasc Ultrasound, 4, 35.Haland T., Saberniak J., Leren I.S., Edvardsen T., HaugaaHaland K.H. (2017). Echocardiographic comparison between left ventricular non-compaction and hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol, 228, 900-905.Haland T., Saberniak J., Leren I.S., Edvardsen T., HaugaaHaland K.H. (2017). Echocardiographic comparison between left ventricular non-compaction and hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol, 228, 900-905.Jenni R., Oechslin E., Schneider J., Jost C., Kaufmann P. (2001). Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86, 666-671.Jenni R., Oechslin E., Schneider J., Jost C., Kaufmann P. (2001). Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86, 666-671.Kalavakunta J., Tokala H., Gosavi A., Gupta V. (2010). Left ventricular noncompaction and myocardial fibrosis: a case report. Int Arch Med, 3, 20.Kalavakunta J., Tokala H., Gosavi A., Gupta V. (2010). Left ventricular noncompaction and myocardial fibrosis: a case report. Int Arch Med, 3, 20.Kampmann C. Wiethoff C., Wenzel A., Stolz G., Betancor M., Wippermann C.F., Huth C.R., Habermehl P., Knuf M., Emschermann T., Stopfkuchen H. (2000). Normal values of M mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in central Europe. Heart, 83, 72.Kampmann C. Wiethoff C., Wenzel A., Stolz G., Betancor M., Wippermann C.F., Huth C.R., Habermehl P., Knuf M., Emschermann T., Stopfkuchen H. (2000). Normal values of M mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in central Europe. Heart, 83, 72.Lang R.M., Bierig M., Devereux R.B., Flachskampf F.A., Foster E., Pellikka P.A., Picard M.H., Roman M.J., Seward J., Shanewise J., Solomon S., Spencer K.T., Sutton M.S., Stewart W. (2012). Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца // Российский кардиологический журнал. - № 3. - С. 95.Lang R.M., Bierig M., Devereux R.B., Flachskampf F.A., Foster E., Pellikka P.A., Picard M.H., Roman M.J., Seward J., Shanewise J., Solomon S., Spencer K.T., Sutton M.S., Stewart W. (2012). Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца // Российский кардиологический журнал. - № 3. - С. 95.Nugent A.W., Daubeney P.F., Chondros P.W. (2003). The epidemiology of childhood cardiomyopathy. New Engl J Med, 348, 1639-1646.Nugent A.W., Daubeney P.F., Chondros P.W. (2003). The epidemiology of childhood cardiomyopathy. New Engl J Med, 348, 1639-1646.Oechslin E., Jenni R. (2005). Non-compaction of the left ventricular myocardium - from clinical observation to the discovery of a new disease. Cardiology, 1, 23-24.Oechslin E., Jenni R. (2005). Non-compaction of the left ventricular myocardium - from clinical observation to the discovery of a new disease. Cardiology, 1, 23-24.Pignatelli R.H., McMahon C.J., Dreyer W.J. (2008). Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. Circulation, 108, 2672.Pignatelli R.H., McMahon C.J., Dreyer W.J. (2008). Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy. Circulation, 108, 2672.Stollberger C., Finsterer J., Blazek G.C. (2002). Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and muscular disorder. Am J Cardiol, 90, 899-902.Stollberger C., Finsterer J., Blazek G.C. (2002). Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and muscular disorder. Am J Cardiol, 90, 899-902.Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004). Noncompaction of the ventricular myocardium. Circulation, 109, 24Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004). Noncompaction of the ventricular myocardium. Circulation, 109, 24

The authors declare that there are no conflicts of interest present.