СОВРЕМЕННАЯ ТЕРАПИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ И ПОСТ-ПОЛИЦИТЕМИЧЕСКИМ МИЕЛОФИБРОЗОМ

Актуальность проблемы обусловлена низкой эффективностью лечения и плохим прогнозом миелофиброза до последнего времени. Миелофиброз является угрожающим жизни злокачественным новообразованием крови с неблагоприятным прогнозом и ограниченным количеством вариантов лечения. По результатам исследованийу больных миелофиброзом наблюдается уменьшение ожидаемой продолжительности жизни с медианой 5,7 лет. Хотя аллогенная трансплантация стволовых клеток может привести к излечению миелофиброза, данная процедура сопровождается значительной частотой осложнений и связанной с ней смертностью, таким образом, её проведение возможно менее чем у 5 % больных молодого возраста с хорошим состоянием здоровья. Появление нового эффективного и безопасного препарата для лечения миелофиброза Джакави позволит добиться лучшего качества жизни и снижения симптомов у пациентов с данной патологией. Целью нашего исследования стала оценка эффективности руксолитиниба у пациентов с диагнозами первичный миелофиброз и пост-полицитемический миелофиброз, находившихся на лечении в гематологическом отделении РКБ им. Н.А. Семашко. Полученные результаты соответствуют данным, полученным на больших группах больных в исследованиях 3-й фазы COMFORT-I и COMFORT-II.

первичный миелофиброз, мутация-JAK2, хМПЗ, таргетная терапия

1. Воробьев А.Н. Руководство по гематологии. -М.: Ньюдиамед, 2007. - Т. 4. - С. 276- 288

2. Ковригина А.М., Байков В.В. Патоморфологическая дифференциальная диагностика первичного миелофиброза: Учебное пособие. - М., СПб., 2014. - 64 с

3. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М., Зарицкий А.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний // Гематология и трансфузиология. - 2014. - № 4. - С. 34-44

4. Савченко В.Г. Программное лечение заболеваний системы крови // Сборник алгоритмов диагностики и протоколов лечения заболеваний системы крови. - М., 2012. - С. 69-82

5. Harrison C, Kiladjian J.J, Al-Ali H.K, Gisslinger H, Waltzman R, Stalbovskaya V, McQuitty M, Hunter D.S, Levy R, Knoops L, Cervantes F, Vannucchi A.M, Barbui T, Barosi G. (2012). JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis. New Eng, J, Med,, 366, 787-798.

6. Verstovsek S, Mesa R.A, Gotlib J, Levy R.S, Gupta V, Di Persio J.F, Catalano J.V, Deininger M, Miller C, Silver R.T, Talpaz M, Winton E.F, Harvey J.H. Jr, Arcasoy M.O, Hexner E, Lyons R.M, Paquette R, Raza A, Vaddi K, Erickson-Viitanen S, Koumenis I.L, Sun W, Sandor V, Kantarjian H.M. (2012). A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis, New Eng, J, Med., 366, 799-807.