Злокачественная гипертермия: современные подходы к профилактике и лечению

Одним из наиболее тяжёлых осложнений современной анестезии является злокачественная гипертермия, являющаяся фармакогенетическим заболеванием, фенотипически проявляющимся гиперметаболизмом скелетных мышц и рабдомиолизом во время или после проведения общей анестезии с применением ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина. В России проблема злокачественной гипертермии в настоящее время остаётся нерешённой. Главным образом это объясняется тем, что на отечественном фармацевтическом рынке по-прежнему не легализован и, соответственно, официально запрещён к ввозу, распространению и применению единственный специфический препарат, созданный для эффективного лечения злокачественной гипертермии, - дантролен. Следовательно, если в мировой практике клиническое ведение криза злокачественной гипертермии не представляется трудным, то в России специфическая терапия указанного синдрома является фактически невозможной. В данной работе освещена нормативно-правовая база специфического лечения злокачественной гипертермии в России, допускающая возможность как законного ввоза на территорию Российской Федерации дантролена в качестве незарегистрированного лекарственного средства, если речь идёт об оказании медицинской помощи по жизненным показаниям конкретному пациенту, так и его несанкционированного применения по жизненным показаниям в ситуации крайней необходимости. В статье приведены рекомендации отечественных специалистов по лечению злокачественной гипертермии. При этом в качестве возможной альтернативы дантролену рассматриваются препараты магния, роль которых в лечении криза злокачественной гипертермии продолжает уточняться. Таким образом, учитывая все более широкое применение российскими анестезиологами ингаляционной анестезии, обеспечить безопасность больных в отношении развития злокачественной гипертермии, возможно только в случае официальной регистрации на отечественном рынке дантролена. Также на территории России следует создать сеть соответствующих консультативно-диагностических центров. Перечисленные меры, безусловно, повысят эффективность лечения и предупреждения тяжелейших последствий этого заболевания в нашей стране.

злокачественная гипертермия, профилактика злокачественной гипертермии, лечение злокачественной гипертермии, дантролен

1. Анестезиология: национальное руководство. Краткое издание / Под ред. А.А. Бунятяна, В.М. Мизикова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 656 с

2. Волков В.П. Злокачественная гипертермия // Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2012. - Т. 9, № 4. - С. 47-54

3. Заболотских И.Б., Лебединский К.М., Белкин А.А., Бутров А.В., Кондратьев А.Н., Лубнин А.Ю., Магомедов М.А., Николаенко Э.М., Овечкин А.М., Шифман Е.М., Щеголев А.В. Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (проект клинических рекомендаций ФАР России) // Регионарная анестезия и лечение острой боли. 2014. - Т. 8, № 2. - С. 58-75

4. Казанцева А.А., Котелевская Е.А., Лебединский К.М. Генетика предрасположенности к злокачественной гипертермии у пациентов российской популяции: пилотное исследование // Вестник анестезиологии и реаниматологии. - 2014. - Т. 11, № 4. - С. 3-7

5. Казанцева А.А., Лебединский К.М. Влияние ионов магния на контрактуру скелетной мышцы: поиск альтернативы дантролену? // XIV съезд Федерации анестезиологов и реаниматологов: тез. докл. (Казань, 20-22 сентября 2014 г.). - Казань, 2014. - С. 142

6. Казанцева А.А., Лебединский К.М. Современные методы диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии // Анестезиология и реаниматология. - 2014. - № 4. - С. 64-68

7. Карамян Р.А. Злокачественная гипертермия // Здоровье и образование в XXI веке. - 2016. - Т. 18, № 1. - С. 157-161

8. Колесникова Е.Ю., Журавлева Е.О., Асецкая И.Л., Затолчина К.Э. Выявление и оценка случаев злокачественной гипертермии в условиях анестезиологического пособия: анализ базы данных спонтанных сообщений // Безопасность и риск фармакотерапии. 2015. - № 3. - С. 5-12

9. Лебединский К.М., Казанцева А.А. Комитет по проблеме злокачественной гипертермии Федерации анестезиологов и реаниматологов: что сделано за два года? // XIV съезд Федерации анестезиологов и реаниматологов: тез. докл. (Казань, 20-22 сентября 2014 г.). - Казань, 2014. - С. 193

10. Леменева Н.В. Злокачественная гипертермия у ребенка (клиническое наблюдение) // Анестезиология и реаниматология. - 2012. - № 3. - С. 75-78

11. Шнайдер Н.А. Злокачественная гипертермия -генетика, диагностика, профилактика // Острые и неотложные состояния в практике врача. - 2007. -№ 4. - С. 32-36

12. Шнайдер Н.А., Шнайдер В.А. Злокачественная гипертермия (синдром Икара): новый взгляд на старую проблему // Нервно-мышечные болезни. -2014. - № 1. - С. 21-29

13. Capacchione JF, Muldoon ShM. (2009). The relationship between exertional heat illness, exertional rhabdomyolysis, and malignant hyperthermia. Anesth Analg, (10), 30.

14. Carpenter D, Robinson RL, Quinnell RJ, Ringrose C, Hogg M, Casson F, Booms P, Iles DE, Halsall PJ, Steele DS, Shaw MA, Hopkins PM. (2009). Genetic variation in RYR1 and malignant hyperthermia phenotypes. Br J Anaesth, (103), 538-548.

15. Dong-Chan K. (2012). Malignant hyperthermia. Korean J Anesthesiol, 63 (5), 391-401.

16. Dowling JJ, Lillis S, Amburgey K, Zhou H, Al-Sarraj S, Buk SJ, Wraige E, Chow G, Abbs S, Leber S, Lachlan K, Baralle D, Taylor A, Sewry C, Muntoni F, Jungbluth H. (2011). King-Denborough syndrome with and without mutations in the skeletal muscle ryanodine receptor (RYR1) gene. Neuromuscul Disord, (21), 420-427.

17. Girard T, Suhner M, Levano S, Singer M. Zollinger A, Hofer CK. (2008). A fulminant malignant hyperthermia episode in a patient with ryanodine receptor gene mutation p.Tyr522Ser. Anesth Analg, (107), 1953-1955.

18. Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ. Müller CR, Snoeck MMJ, Urwyler A, Wappler F. (2010). Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth, 105 (4), 417-420.

19. Gurnaney H, Brown A, Litman RS. (2009). Malignant hyperthermia and muscular dystrophies. Anesth Analg, (109), 1043-1048.

20. Rosenberg H, Davis M, James D, Pollock N, Stowell К. (2007). Malignant hyperthermia. Orphanet J Rare Dis, 2 (21), 1750-1772.

21. Rosero EB, Adesanya AO, Timaran CH, Joshi GP. (2009). Trends and outcomes of malignant hyperthermia in the United States, 2000 to 2005. Anesthesiology, (110), 89-94.

22. Urwyler A, Deufel T, McCarthy T, West S. (2001). Guidelines for molecular genetic detection of susceptibility to malignant hyperthermia. Br J Anaesth, 86 (2), 283-287.

23. Wappler F. (2001). Malignant hyperthermia. Eur J Anaesthesiol, (18), 632-652.