Клинический случай беременности, осложнённой тромботической тромбоцитопенической пурпурой

Обоснование. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – редкое заболевание крови, характеризующееся повышенным тромбообразованием в микроциркуляторном русле. Одним из наиболее частых триггеров для развития этого заболевания является беременность. В статье приведено описание случая беременности, осложнённой тромботической тромбоцитопенической пурпурой.

Материалы и методы. Для оценки клинического случая использовался ретроспективный анализ медицинской документации: диспансерной книжки беременной женщины, истории родов, результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

Результаты. Пациентка 32 лет в 32 недели была госпитализирована с проявлениями умеренной преэклампсии, тромбоцитопении, анемии средней степени. В связи с утяжелением состояния было проведено родоразрешение путём операции кесарева сечения. В дальнейшем состояние родильницы не улучшилось: прогрессировали тромбоцитопения, гипербилирубинемия; повышался уровень трансаминаз; активность ADAMTS13 составила 8 %. Неоднократно были проведены телекоммуникационные конференции с сотрудниками ФГБУ «НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (г. Москва). Комплексная терапия с включением экстракорпоральных методов привела к положительному результату; пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение гематолога и акушера-гинеколога.

Заключение. Тактика лечения ТТП имеет свои особенности; необходимо своевременно диагностировать указанную патологию для оказания квалифицированной медицинской помощи, профилактики материнских и перинатальных потерь.

1. Акиньшина С.В., Бицадзе В.О., Гадаева З.К., Макацария А.Д. Значение тромботической микроангиопатии в патогенезе акушерских осложнений. Акушерство, гинекология и репродукция. 2015; 9(2): 62-71. doi: 10.17749/2070-4968.2015.9.2.062-71

2. Филатов Л.Б. Тромботические микроангиопатии. Онкогематология. 2008; (4): 366-376.

3. Mancini I, Pontiggia S, Palla R, Artoni A, Valsecchi C, Ferrari B, et al. Clinical and laboratory features of patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: Fourteen years of the Milan TTP registry. Thromb Haemost. 2019; 119(5): 695-704. doi: 10.1055/s-0039-1679907

4. Бадосова Т.В., Романова Т.А., Чернявская Е.К. Редкое клиническое наблюдение тромботической тромбоцитопенической пурпуры у больной 16 лет. Научные ведомости Белгородского государственного университета. 2016; 19(240): 188-193.

5. Авидзба А.Р., Саскин В.А., Недашковский Э.В. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – редкая этиопатогенетическая причина инфаркта головного мозга и экстрацеребрального тромбоза. Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2021; 18(4): 90-94. doi: 10.21292/2078-56582021-18-4-90-94

6. Галстян Г.М., Шмаков Р.Г., Клебанова Е.Е., Троицкая В.В., Двирнык В.Н., Сурин В.Л., и др. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у беременных: родоразрешать нельзя прерывать. Где поставить запятую? Гематология и трансфузиология. 2022; 67(1): 42-61. doi: 10.35754/0234-57302022-67-1-42-61

7. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, BoltonMaggs P, Bussel JB, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010; 115(2): 168-186. doi: 10.1182/blood-2009-06-225565

8. Zheng X, Chung D, Takayama TK, Majerus EM, Sadler JE, Fujikawa K. Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem. 2001; 276(44): 41059-41063. doi: 10.1074/jbc.C100515200

9. Huang F, Li XP, Xu Y, Li XY, Li DR, Hao Y, et al. Clinical characteristics and outcomes of adult patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: A single center retrospective study. Ann Palliat Med. 2021; 10(5): 5351-5358. doi: 10.21037/apm-21-759

10. Rottenstreich A, Dor S, Keren-Politansky A, Sarig G, Nadir Y, Ellis M, et al. Pregnancy and non-pregnancy related immune thrombotic thrombocytopenic purpura in women of reproductive age. J Thromb Thrombolysis. 2021; 51(1): 187-193. doi: 10.1007/s11239-020-02133-4

11. Gupta M, Feinberg BB, Burwick RM. Thrombotic microangiopathies of pregnancy: Differential diagnosis. Pregnancy Hypertens. 2018; 12: 29-34. doi: 10.1016/j.preghy.2018.02.007

12. Al-Husban N, Al-Kuran O. Post-partum thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in a patient with known idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura: A case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2018; 12(1): 147. doi: 10.1186/s13256-018-1692-1

13. Nonaka T, Yamaguchi M, Nishijima K, Moriyama M, Takakuwa K, Enomoto T. A successfully treated case of an acute presentation of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (Upshaw – Schulman syndrome) with decreased ADAMTS13 during late stage of pregnancy. J Obstet Gynaecol Res. 2021; 47(5): 18921897. doi: 10.1111/jog.14737

14. Kasht R, Borogovac A, George JN. Frequency and severity of pregnancy complications in women with hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura. Ame J Hematol. 2020; 95(11): E316E318. doi: 10.1002/ajh.25964

15. Vendramin C, Thomas M, Westwood J-P, Scully M. Bethesda assay for detecting inhibitory anti-ADAMTS13 antibodies in immune-mediated thromboticthrombocytopenic purpura. TH Open. 2018; 2(3): e329-e333. doi: 10.1055/s-0038-1672187

16. Gerritsen HE, Robles R, Lammle B, Furlan M. Partial amino acid sequence of purified von Willebrand factor-cleaving protease. Blood. 2021; 98: 1654-1166. doi: 10.1182/blood.v98.6.1654

17. de Souza VR Jr, Cavalcante de Oliveira AB, Vanderlei AM, Queiroz da Mota Silveira Aroucha A, Pontes Duarte B, Nunes Machado A, et al. Inherited thrombotic thrombocytopenic purpura mimicking immune thrombocytopenic purpura dur ing pregnancy: A case report. J Med Case Rep. 2018; 12(1): 15. doi: 10.1186/s13256-017-1545-3

18. Nelson-Piercy C. Manual CTO de medicina obstétrica. Complicationes en el embarazo. Madrid; 2019.

19. Галстян Г.М., Спирин М.В. Сосудистый доступ в гематологии. М.: Практика; 2021.

20. Sakai K, Fujimura Y, Nagata Y, Higasa S, Moriyama M, Isonishi A, et al. Success and limitations of plasma treatment in pregnant women with congenital thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020; 18(11): 2929-2941. doi: 10.1111/jth.15064