Актуальные проблемы в терминологии и классификации наследственных заболеваний при опухолях органов эндокринной системы

Существенный интерес к проблеме генетических онкологических заболеваний обусловлен увеличением частоты их выявляемости, существующими трудностями раннего распознавания, разногласиями в клинико-морфологических критериях постановки диагноза и оценке прогностических факторов, отсутствием общепринятых стандартов лечения и объективной оценки их результатов.

Внедрение в клиническую практику новейших диагностических технологий (молекулярно-генетических исследований, определения широкого спектра гормонов и пептидов, иммуногистохимического определения уровней общих и специфических маркеров, современных методов топической диагностики и др.) позволило установить специфический генетический субстрат различных вариантов опухолей эндокринных органов, выявить новые, ранее неизвестные нозологические формы, совершенствовать возможности прогнозирования заболевания на доклиническом уровне, оценить их место и значимость в структуре общей онкопатологии.

Вопросы терминологии, классификации, критериев степени злокачественности и факторы прогноза наследственных эндокринных заболеваний являются особенно актуальными. В статье представлена и проанализирована современная классификация и терминологические определения данной группы заболеваний. Описана проблема наследственных эндокринных опухолевых заболеваний и синдромов, связанных с нейроэндокринными опухолями (НЭО) и синдромами множественных эндокринных неоплазий (МЭН-синдромы). В заключении проанализирована ситуация с изучением данной проблемы в Российской Федерации.

1. Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, Rosai J. WHO classification of tumours of endocrine organs. International Agency for Research on Cancer. Lyon: IARC press; 2017.

2. Solcia E, Kloppel G, Sobin L. Histological typing of endocrine tumours. New York: Springer; 2000.

3. Bosman F, Conneiro F, Hruban R, Theise N. WHO Classification of tumours of the digestive system. Lyon: IARC press; 2010.

4. Кубышкин В.А., Кочатков А.В., Константинова М.М., Кригер А.Г. Нейроэндокринная неоплазия поджелудочной железы: терминология, классификация и стадирование. Хирургия. 2012; (6): 4-8.

5. Klimstra DS, Modlin IR, Adsay NV, Chetty R, Deshpande V, Gönen M, et al. Pathology reporting of neuroendocrine tumors: application of the Delphic consensus process to the development of a minimum pathology data set. Am J Surg Pathol. 2010; 34(3): 300-313. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181ce1447

6. Гуревич Л.Е., Казанцева И.А., Корсакова Н.А. Проблемы и достижения в современной морфологической диагностике нейроэндокринных опухолей: собственный опыт. В: Калинин А.П., Стяжкина С.Н. (ред.) Современные аспекты хирургической эндокринологии. Материалы XVIII Российского симпозиума с международным участием. Ижевск: ИГМА; 2009; 69-71.

7. Гуревич Л.Е., Делекторская В.В. Перспективы пересмотра гистологических классификаций нейроэндокринных опухолей. Современная онкология. 2014; (3): 86-90.

8. Пинский С.Б., Белобородов В.А., Дворниченко В.В. Множественные эндокринные неоплазии. Новосибирск: Наука; 2012.

9. Пинский С.Б., Белобородов В.А., Дворниченко В.В., Батороев Ю.К. Нейроэндокринные опухоли. Новосибирск: Наука; 2016.

10. Falchetti A, Brandi ML. Multiple endocrine neoplasia type I variants and phenocopies: more than a nosological issue? J Clin Endocrinol Metab. 2009; 94(5): 1518-1520. doi: 10.1210/jc.2009-0494

11. Agarwal SK. Multiple endocrine neoplasia type 1. Front Horm Res. 2013; 41: 1-15. doi: 10.1159/000345666