Болезнь Кастлемана. Редкий клинический случай забрюшинной локализации опухоли у пациентки пожилого возраста

Болезнь Кастлемана относится к крайне редким доброкачественным заболеваниям лимфатической системы с приблизительной заболеваемостью 1–9 случаев на 1 000 000. Этиология заболевания остаётся неизвестной; в патогенезе важную роль играет интерлейкин 6 (IL-6). Заболевание имеет две клинические формы: локализованная (до 90 % случаев) – имеет благоприятный прогноз, лечение преимущественно хирургическое; генерализованная (до 10 % случаев) – прогноз менее благоприятный, применяются медикаментозные методы лечения. Диагноз редко устанавливается на дооперационном этапе.
Цель. Представить клинический случай диагностики и лечения опухоли Кастлемана редкой топической локализации.
Результаты. В отделение абдоминальной онкологии ОБУЗ «Курский онкологический научно-клинический центр им. Г.Е. Островерхова» поступила пациентка 66 лет с диагнозом: Объёмное образование забрюшинного пространства справа, выявленное в ходе профилактического осмотра; по данным ультразвукового исследования (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ) перефирической лимфаденопатии выявлено не было. После обследования пациентке был выставлен предварительный диагноз: Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) брыжейки тонкой кишки.
По результатам консилиума было принято решение выполнить оперативное вмешательство – лапароскопическое удаление опухоли под эндотрахеальным наркозом. Для оперативного доступа была выбрана веерообразная расстановка портов. Оперативное вмешательство прошло без осложнений. Интраоперационная кровопотеря составила 50,0 мл. Общее время операции составило 98 минут.
По результатам гистологического заключения был выставлен диагноз: Болезнь Кастлемана, уницентричная форма, гиалиново-сосудистый вариант. Хирургическое вмешательство «en bloc» является стандартом лечения локализованных форм болезни, во всех случаях долгосрочного наблюдения показывает длительный безрецидивный период практически у всех пациентов. При контрольных обследованиях (УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ брюшной полости с контрастным усилением, КТ грудной клетки) в течение года наблюдения рецидива заболевания не выявлено. Таким образом, болезнь Кастлемана представляет собой редкое неклональное лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии. Редкий случай забрюшинной локализации указывает на то, что в случаях c неопределённым характером объёмного поражения брюшиной полости в дифференциально-диагностический поиск должная входить болезнь Кастлемана.

1. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma. Cancer. 1956; 9(4): 822-830.

2. Nishimura Y, Hanayama Y, Fujii N, Kondo E, Otsuka F. Comparison of the clinical characteristics of TAFRO syndrome and idiopathic multicentric Castleman disease in general internal medicine: A 6-year retrospective study. Intern Med J. 2020; 50(2): 184-191. doi: 10.1111/imj.14404

3. Wojtyś M, Piekarska A, Kunc M, Ptaszyński K, Biernat W, Zaucha JM, et al. Clinicopathological comparison and therapeutic approach to Castleman disease – A case-based review. J Thorac Dis. 2019; 11(11): 4859-4874. doi: 10.21037/jtd.2019.10.73

4. Pribyl K, Vakayil V, Farooqi N, Arora N, Kreitz B, Ikramuddin S, et al. Castleman disease: A single-center case series. Int J Surg Case Rep. 2021; 80: 105650. doi: 10.1016/j.ijscr.2021.105650

5. van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, Fosså A, Srkalovic G, Ide M, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018; 132(20): 2115-2124. doi: 10.1182/blood-2018-07-862334

6. Blute M, Abramson J, Cronin K, Nardi V. Case 5-2017: A 19-year-old man with hematuria and a retroperitoneal mass. N Engl J Med. 2017; 376(7): 684-692. doi: 10.1056/NEJMcpc1610100

7. Morra DE, Pierson SK, Shilling D, Nemat S, Appiani C, Guilfoyle M, et al. Predictors of response to anti-IL6 monoclonal antibody therapy (siltuximab) in idiopathic multicentric Castleman disease: Secondary analyses of phase II clinical trial data. Br J Haematol. 2019; 184(2): 232-241. doi: 10.1111/bjh.15588

8. Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, Frank D, Wu D, Srkalovic G, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017; 129(12): 1646-1657. doi: 10.1182/blood-2016-10-746933

9. Li Z, Lan X, Li C, Zhang Y, Wang Y, Xue W, et al. Recurrent PDGFRB mutations in unicentric Castleman disease. Leukemia. 2019; 33(4): 1035-1038. doi: 10.1038/s41375-018-0323-6

10. ChenCH, Li HN. Hyaline vascular type of unicentric Castleman disease in a kidney with end-stage renal disease: A case report of a rare entity at an unusual location and a special clinical setting. Diagnostics (Basel). 2022; 12(11): 2878. doi: 10.3390/diagnostics12112878

11. Hoffmann C, Hentrich M, Tiemann M, Rosenwald A, Weber F, Willenbacher W, et al. Recent advances in Castleman disease. Oncol Res Treat. 2022; 45(11): 693-704. doi: 10.1159/000526640

12. Oksenhendler E, Boutboul D, Fajgenbaum D, Mirouse A, Fieschi C, Malphettes M, et al. The full spectrum of Castleman disease: 273 patients studied over 20 years. Br J Haematol. 2018; 180(2): 206-216. doi: 10.1111/bjh.15019

13. Pierson SK, Stonestrom AJ, Shilling D, Ruth J, Nabel CS, Singh A, et al. Plasma proteomics identifies a ‘chemokine storm’ in idiopathic multicentric Castleman disease. Am J Hematol. 2018; 93(7): 902-912. doi: 10.1002/ajh.25123

14. Zhang L, Zhao AL, Duan MH, Li ZY, Cao XX, Feng J, et al. Phase 2 study using oral thalidomide-cyclophosphamide-prednisone for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2019; 133(16): 1720-1728. doi: 10.1182/blood-2018-11-884577

15. Simpson D. Epidemiology of Castleman disease. Hematol Oncol Clin North Am. 2018; 32(1): 1-10. doi: 10.1016/j.hoc.2017.09.001

16. Takasawa N, Sekiguchi Y, Takahashi T, Muryoi A, Satoh J, Sasaki T. A case of TAFRO syndrome, a variant of multicentric Castleman’s disease, successfully treated with corticosteroid and cyclosporine A. Mod Rheumatol. 2019; 29(1): 198-202. doi: 10.1080/14397595.2016.1206243

17. Shirai T, Onishi A, Waki D, Saegusa J, Morinobu A. Successful treatment with tacrolimus in TAFRO syndrome: Two case reports and literature review. Medicine (Baltimore). 2018; 97(23): e11045. doi: 10.1097/MD.0000000000011045

18. Bracale U, Pacelli F, Milone M, Bracale UM, Sodo M, Merola G, et al. Laparoscopic treatment of abdominal unicentric Castleman’s disease: A case report and literature review. BMC Surg. 2017; 17(1): 38. doi: 10.1186/s12893-017-0238-6

19. Шевченко Л.В., Журавлев Ю.И., Ионова А.В., Шамборский В.Н., Шевченко А.Ю., Ложкин Д.А., и др. Хронический остеомиелит челюсти как проявление онкогематологической патологии в пожилом возрасте. Научные результаты биомедицинских исследований. 2019; 5(2): 96-103.

20. Li P, Liu H, Li H, Li A, Yu G, Yin W. Hyaline vascular variant of unicentric Castleman disease of the tonsil: A case report. Diagn Pathol. 2019; 14(1): 70. doi: 10.1186/s13000-019-0836-y

21. Qian S, Ding M, Hou H, Wang Z, Zhang J, Zhang Y, et al. Clinical and molecular characteristics of 60 patients with human immunodeficiency virus-negative Castleman disease. Front Immunol. 2022; 13: 899073. doi: 10.3389/fimmu.2022.899073

22. Bhogal RH, Wotherspoon A, Khan AK. Mesenteric Castleman’s disease mimicking neuroendocrine tumour. Int J Surg Case Rep. 2019; 63: 56-58. doi: 10.1016/j.ijscr.2019.09.002

23. González-García A, Patier de la Peña JL, García-Cosio M, Sarhane Y, Sánchez Díaz C, Barbolla Díaz I, et al. Clinical and pathological characteristics of Castleman disease: An observational study in a Spanish tertiary hospital. Leuk Lymphoma. 2019; 60(14): 3442-3448. doi: 10.1080/10428194.2019.1639168

24. Колесников С.А., Горелик С.Г., Косовский Ю.А. Редкий случай доброкачественной мезенхимомы таза больших размеров у больной пожилого возраста. Вестник хирургической гастроэнтерологии. 2008; 1: 66-67.

25. Wang C, Huang XF, Cai QQ, Cao XX, Cai H, Zhou D, et al. Remarkable expression of vascular endothelial growth factor in bone marrow plasma cells of patients with POEMS syndrome. Leuk Res. 2016; 50: 78-84. doi: 10.1016/j.leukres.2016.09.017

26. Fajgenbaum D, Shilling D. Castleman disease pathogenesis. Hematol Oncol Clin N. 2018; 32(1): 11-21. doi: 10.1016/j.hoc.2017.09.002

27. Sawaya Z, Semaan DB, Nicolas G, Dib A, Tayar C. Unicentric Castleman’s disease: Laparoscopic approach of a para-duodenal retroperitoneal mass. Am J Case Rep. 2020; 21: e918444. doi: 10.12659/AJCR.918444

28. Agha RA, Fowler AJ, Saeta A, Barai I, Rajmohan S, Orgill DP. The SCARE statement: Consensus-based surgical case report guidelines. Int J Surg. 2018; 34: 180-186. doi: 10.1016/j.ijsu.2016.08.014

29. Cheng JL, Cui J, Wang Y, Xu ZZ, Liu F, Liang SB, et al. Unicentric Castleman disease presenting as a retroperitoneal peripancreatic mass: A report of two cases and review of literature. World J Gastroenterol. 2018; 24(34): 3958-3964. doi: 10.3748/wjg.v24.i34.3958

30. Dispenzieri А, Fajgenbaum DC. Overview of Castleman disease. J Blood. 2020; 135(16): 1353-1364. doi: 10.1182/blood.2019000931

31. Nabel CS, Sameroff S, Shilling D, Alapat D, Ruth JR, Kawano M, et al. Virome capture sequencing does not identify active viral infection in unicentric and idiopathic multicentric Castleman disease. PLoS One. 2019; 14(6): e0218660. doi: 10.1371/journal.pone.0218660

32. Ozsoy M, Ozsoy Z, Sahin S, Arıkan Y. Rare forms of Castleman disease mimicking malignancy: mesenteric and pancreatic involvement. Cureus. 2018; 10(3): e2310. doi: 10.7759/cureus.2310