Стальмахович Виктор Николаевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии ИГМАПО - филиал ФГБОУ ДПО «РМАНПО»; врач-торакальный хирург хирургического отделения № 1 ИГОДКБ.
664022, Иркутск, Бульвар Гагарина 4; 664049, Иркутск, мкр. Юбилейный, 100
Victor N. Stalmakhovich - Dr. Sc. (Med.), Professor, Head of the Department of pediatric surgery Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education - Branch of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education; thoracic surgeon at the Surgical Department No. 1 of the Irkutsk State Regional Children's Clinical Hospital.
Gagarin Boulevard 4, Irkutsk 664022; Yubileyniy 100, Irkutsk 664049
Дюков Андрей Анатольевич - кандидат медицинских наук, заведующий хирургическим отделением № 2.
664022, Иркутск, Бульвар Гагарина 4
Andrey A. Dyukov - Cand. Sc. (Med.), Head of the Department of Surgery No. 2 of the Irkutsk State Regional Children's Clinical Hospital.
Gagarin Boulevard 4, Irkutsk 664022
Тещук Роман Андреевич - врач-детский хирург хирургического отделения № 2.
664022, Иркутск, Бульвар Гагарина 4
Roman A. Teschuk - Surgeon of the Department of Surgery No. 2 of the Irkutsk State Regional Children's Clinical Hospital.
Gagarin Boulevard 4, Irkutsk 664022
Синдром Элерса-Данлоса — редкое генетическое заболевание, влияющее на формирование и функцию коллагена. Сосудистый тип - один из самых тяжелых вариантов течения. Он сопряжен с высокой летальностью вследствие развития осложнений. Наиболее частыми его проявлениями являются спонтанные перфорации и разрывы стенки кишечника или артерий.
В данной работе представлена динамика течения тяжелого типа сосудистого синдрома Элерса-Данлоса с развившимися абдоминальными осложнениями, результаты этапного хирургического лечения и причина развития летального исхода.
В возрасте 15 лет пациент госпитализирован в Детскую областную клиническую больницу г. Иркутска с клиникой осложненного аппендицита. Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса был выставлен пациенту еще в раннем детском возрасте на основании генетического исследования. Интраоперационно при проведении лапароскопии была выявлена спонтанная перфорация сигмовидной кишки. В ходе оперативного лечения произведена классическая лапароскопическая аппендэктомия генгренозно-измененного червеобразного отростка. При дальнейшей ревизии выявлена перфорация сигмовидной кишки. Произведена конверсия на срединную лапаротомию, резекция пораженного участка кишки и выведение сигмостомы. В послеоперационном периоде у пациента неоднократно развивались спонтанные перфорации тонкой кишки, которые требовали проведения релапаротомий, ушивания дефектов стенки кишок. В ходе четвертой по счету операции, у ребенка сформировалась лапаростома, в которой определялся функционирующий тонкокишечный свищ. При проведении реконструктивного этапа оперативного лечения, свищ вместе с лапаростомой были успешно закрыты. После лечебной паузы сроком на 3 месяца проведено закрытие сигмостомы. Послеоперационный период протекал без осложнений. Спустя 3 месяца, в домашних условиях на фоне полного здоровья, произошло внезапное резкое ухудшение состояния с падением артериального давления и летальным исходом на этапе экстренной госпитализации в стационар. Спонтанный разрыв брюшного отдела аорты был диагностирован посмертно при проведении судебно-медицинской экспертизы.
Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is a rare genetic disorder that affects the synthesis and function of collagen. The vascular type (vEDS) is one of the most severe variants of the disease, associated with high mortality rates due to the development of life-threatening complications. The most frequent manifestations include spontaneous perforations of the intestinal wall and spontaneous ruptures of arteries. This paper presents the disease course of a patient with severe vascular EDS complicated by advanced abdominal manifestations, detailing the staged surgical treatment and the eventual cause of death. At the age of 15, the patient was admitted to the Irkutsk Regional Children's Clinical Hospital with a clinical presentation of complicated appendicitis. The diagnosis of vascular EDS had been established in early childhood based on genetic testing. Intraoperative laparoscopy revealed a spontaneous perforation of the sigmoid colon. Initially, a laparoscopic appendectomy was performed for a gangrenous appendix. However, further revision confirmed the sigmoid perforation. The procedure was converted to a midline laparotomy, the affected intestinal segment was resected, and an end sigmoid colostomy was created. In the postoperative period, the patient developed recurrent spontaneous perforations of the small intestine, requiring multiple laparotomies and primary suturing of the bowel wall defects. During the fourth surgical intervention, a laparostomy was formed, through which a high-output small bowel fistula was noted. During the reconstructive stage, the fistula and laparostomy were successfully closed. After a 3-month recovery period, the sigmoid colostomy was reversed. The immediate postoperative period was uneventful. Three months later, at home and in a state of complete well-being, the patient experienced a sudden clinical deterioration with a sudden drop in blood pressure (hypotension) and died during emergency hospitalization. A postmortem forensic medical examination revealed a spontaneous rupture of the abdominal aorta as the cause of death.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.