Полякова Екатерина Борисовна – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела детской кардиологии и аритмологии
117997 г. Москва, ул. Островитянова, д. 1, стр. 6
Ekaterina B. Polyakova – Cand. Sc. (Med), Senior Research Officer at the Department of Pediatric Cardiology and Arrhythmology
Ostrovityanova str., 1/6, Moscow 117997
Обоснование. Синдром тахи-брадикардии у взрослых часто является следствием ишемических изменений и выявляется в 50 % случаев среди всех пациентов с синдромом слабости синусового узла. У детей синдром тахи-брадикардии практически не исследовался, генетические механизмы его возникновения не изучены, а определение тактики ведения затруднено в связи с необходимостью купирования у пациентов как жизнеугрожающей брадикардии, так и тахиаритмий.
Цель работы. Определить частоту встречаемости обморочных состояний, сердцебиений и электрокардиографических маркеров, а также изучить частоту и представленность генетических мутаций, ассоциированных с развитием сердечных каналопатий и кардиомиопатий, у детей c синдромом тахи-брадикардии.
Материалы и методы. Обследованы 18 пациентов с синдромом тахи-брадикардии в возрасте от 1 до 17 лет (в среднем 11.3 + 4.97) без органических заболеваний сердца, прошедшие полное кардиологическое обследование с генетическим анализом.
Результаты. У 67 % детей в клиническом статусе отмечались обморочные состояния, у 56 % – сердцебиения, у 39 % – плохая переносимость физических нагрузок. Сочетание нарушения функции синусового узла с атриовентрикулярной блокадой I степени выявлено в 56 % случаев, у одного ребенка – с атриовентрикулярной блокадой I–II степени. У 6 детей имплантированы антиаритмические устройства, у одного проведена операция радочастотной катетерной аблации, 7 пациентов получали терапию антиаритмическими препаратами. У 78 % пациентов были выявлены варианты в различных генах, ассоциированных с развитием каналопатий, аритмий или кардиомиопатий.
Заключение. Только 17 % детей с синдромом тахи-брадикардии не предъявляют жалоб. Синдром тахи-брадикардии с наджелудочковыми тахиаритмиями может быть первым проявлением структурной патологии сердца. Генетическое исследование должно входить в план обследования детей с синдромом тахи-брадикардии, т.к. позволяет диагностировать генетические механизмы прогрессирующих органических заболеваний миокарда, кардиомиопатий, ранние проявления которых не всегда выявляются у детей при стандартном обследовании.
Background. Tachy-bradycardia syndrome in adults is often a result of ischemic changes and is detected in 50 % of cases among all patients with sick sinus syndrome. Tachy-bradycardia syndrome has not been studied in children, the genetic mechanisms have not been studied, and the definition of treatment tactics is difficult due to the need to treat both life-threatening bradycardia and tachyarrhythmias in patients.
The aim. To determine the frequency of occurrence of syncope, palpitations and electrocardiographic markers and to study the frequency and representation of genetic mutation associated with the cardiac channelopathies and cardiomyopathies in children with tachy-bradycardia syndrome.
Materials and methods. Eighteen patients with tachy-bradycardia syndrome aged 1 to 17 years (on average 11.3 + 4.97) without structural heart diseases were examined, who underwent a complete cardiological examination with genetic analysis.
Results. 67 % of children in clinical status had syncope, 56 % had palpitations, 39 % had low tolerance of physical activity. A combination of sinus node dysfunction with atrioventricular block I was detected in 56 % of cases, one child had atrioventricular block of I–II degrees. Antiarrhythmic devices were implanted in 6 children, radiofrequency catheter ablation was performed in one, and 7 patients were treated with antiarrhythmic drugs. Variants in various genes associated with channelopathies, arrhythmias or cardiomyopathies were identified in 78 % of patients.
Conclusion. Only 17 % of children with tachy-bradycardia syndrome have not complains. Tachy-bradycardia syndrome with supraventricular tachyarrhythmias may be the first manifestation of a structural pathology of the heart. A genetic study should be included in the examination of children with tachy-bradycardia syndrome, as it allows to diagnose the genetic mechanisms of progressive cardiac conduction diseases, cardiomyopathies, the early manifestations of which are not always detected in children during a standard examination.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.