врач-офтальмолог 5-го офтальмологического отделения,
192283, г. Санкт-Петербург, ул. Ярослава Гашека, 21а,
office@mntk.spb.ru
Ophthalmologist at the 5th Department of Ophthalmology,
Yaroslava Gasheka str. 21A, Saint Petersburg 192283
доктор медицинских наук, заместитель директора по организационно-клинической работе, 192283, г. Санкт-Петербург, ул. Ярослава Гашека, 21а;
доцент кафедры офтальмологии, 191015, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41
Dr. Sc. (Med.), Deputy Director for Clinical Services, Yaroslava Gasheka str. 21A, Saint Petersburg 192283;
Associate Professor at the Department of Ophthalmology, Kirochnaya str. 41, Saint Petersburg 191015
Обоснование. Вителлиформные дистрофии, впервые выявленные во взрослом возрасте, могут создавать сложности в диагностике, особенно при частичной или практически полной деструкции вителлиформного материала, маскируясь под различные виды макулярной патологии, такие как хроническая центральная серозная хориоретинопатия, возрастная макулярная дегенерация.
Цель исследования. Изучение клинико-инструментальных характеристик наиболее распространённых форм вителлиформных дистрофий, встречающихся во взрослом возрасте.
Методы. В исследование было включено 60 глаз взрослых пациентов с вителлиформными дистрофиями. У всех пациентов был собран анамнез, проведены стандартные офтальмологические методы обследования, а также комплекс мультимодальных методов (инвазивных и неинвазивных), на основании которых диагностированы различные виды вителлиформных дистрофий. Изучены инструментально-диагностические характеристики выявленных форм вителлиформных дистрофий, в том числе с учётом стадийности процесса, на основании анализа клинических данных, а также результатов наиболее доступных неинвазивных методов исследования, таких как оптическая когерентная томография, в том числе в ангиорежиме, коротковолновая аутофлюоресценция.
Результаты. Средний возраст пациентов с выявленными вителлиформными дистрофиями (13 (43,3 %) женщин и 17 (56,7 %) мужчин) составил 52,40 ± 20,62 года. В 96,67 % случаев заболевание протекало билатерально. 43,3 % составили пациенты с вителлиформной дистрофией Беста, 13,3 % – с аутосомно-рецессивной бестрофинопатией, 43,3 % – с паттерн-дистрофиями. У всех пациентов по данным структурной оптической когерентной томографии определялись отслойка нейроэпителия, остаточное количество вителлиформного материала в виде массивных депозитов, депозитов в виде «сталактитов», «бахромы». Во всех случаях вителлиформных дистрофий выявлялись атрофические изменения, усиливающиеся по мере увеличения длительности заболевания. На поздних стадиях заболевания часто сопутствовала гипераутофлюоресценция остаточного вителлиформного материала в виде «бус».
Заключение. Случаи вителлиформных дистрофий, выявленных у взрослых, при частично резорбированном вителлиформном материале требуют проведения тщательного анализа структурной оптической когерентной томографии и аутофлюоресценции глазного дна.
Background. Vitelliform dystrophies, first detected in adulthood, may create complications in diagnosis, especially with partial or almost complete destruction of vitelliform material, disguising as various types of macular pathology, such as central serous chorioretinopathy, age-related macular degeneration.
The aim: to study the clinical and instrumental characteristics of the most common forms of vitelliform dystrophies occurring in adulthood.
Materials and methods. Sixty eyes of adult patients with vitelliform dystrophies were included in the study. All patients underwent ophthalmologic examination including family history, best corrected visual acuity, biomicroscopy, and multimodal imaging including fundus photo, SD-OCT, OCT-A, BAF, FA, ICGA. After examination, the patients were divided according to various types of vitelliform dystrophies. The instrumental and diagnostic characteristics of the identified forms of vitelliform dystrophies were studied, taking into account the stage of the process, based on the analysis of clinical data, as well as the results of the most accessible non-invasive research methods, such as SD-OCT, OCT-A, BAF.
Results. The average age of patients was 52.40 ± 20.62 years, there were 13 (43.3 %) women and 17 (56.7 %) men. In 96.67 % of cases, the disease was bilateral. Genetically determined forms of vitelliform dystrophies were more common in sporadic forms. In the studied cohort, 43.3 % were patients with Best vitelliform macular dystrophy, 13.3 % – with autosomal recessive bestrophinopathy, 43.3 % – with pattern dystrophies. In all patients, according to structural OCT data, neuroepithelium detachment, residual vitelliform material in the form of massive deposits, deposits in the form of “stalactites”, “fringes” were determined. In all cases of vitelliform dystrophies, atrophic changes were detected, which intensified with an increase in the duration of the disease. Hyperautofluorescence of the residual vitelliform material in the form of “beads” was often accompanied in the later stages of the disease.
Conclusion. Cases of vitelliform dystrophies identified in adults with partially resorbed vitelliform material require a thorough analysis of structural optical coherence tomography and fundus autofluorescence.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.