Пинский Семен Борисович – доктор медицинских наук, профессор кафедры общей хирургии и анестезиологии
664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1
Semen B. Pinskiy – Dr. Sc. (Med.), Professor of the General Surgery and Anesthesiology Department
ul. Krasnogo Vosstaniya 1, Irkutsk 664003
Белобородов Владимир Анатольевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой общей хирургии и анестезиологии
664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1
Vladimir A. Beloborodov – Dr. Sc. (Med.), Professor, Head of the General Surgery and Anesthesiology Department
ul. Krasnogo Vosstaniya 1, Irkutsk 664003
Дворниченко Виктория Владимировна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой онкологии, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования – филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России (664049, г. Иркутск, Юбилейный, 100); заведующая кафедрой онкологии, ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Минздрава России (664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1)
Victoria V. Dvornichenko– Dr. Sc. (Med.), Professor, Head of the Oncology Department, Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education – Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuing Professional Education (Yubileynyi 100, Irkutsk 664049); Head of the Oncology Department, Irkutsk State Medical University (ul. Krasnogo Vosstaniya 1, Irkutsk 664003)
Батороев Юрий Климентьевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры онкологии
664049, г. Иркутск, Юбилейный, 100
Yuri K. Batoroev – Dr. Sc. (Med.), Professor of the Pathology Department
Yubileynyi 100, Irkutsk 664049
Воробьев Владимир Анатольевич – ассистент кафедры общей хирургии и анестезиологии
664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1
Vladimir A. Vorobev – Assistant of the General Surgery and Anesthesiology Department
ul. Krasnogo Vosstaniya 1, Irkutsk 664003
Существенный интерес к проблеме генетических онкологических заболеваний обусловлен увеличением частоты их выявляемости, существующими трудностями раннего распознавания, разногласиями в клинико-морфологических критериях постановки диагноза и оценке прогностических факторов, отсутствием общепринятых стандартов лечения и объективной оценки их результатов.
Внедрение в клиническую практику новейших диагностических технологий (молекулярно-генетических исследований, определения широкого спектра гормонов и пептидов, иммуногистохимического определения уровней общих и специфических маркеров, современных методов топической диагностики и др.) позволило установить специфический генетический субстрат различных вариантов опухолей эндокринных органов, выявить новые, ранее неизвестные нозологические формы, совершенствовать возможности прогнозирования заболевания на доклиническом уровне, оценить их место и значимость в структуре общей онкопатологии.
Вопросы терминологии, классификации, критериев степени злокачественности и факторы прогноза наследственных эндокринных заболеваний являются особенно актуальными. В статье представлена и проанализирована современная классификация и терминологические определения данной группы заболеваний. Описана проблема наследственных эндокринных опухолевых заболеваний и синдромов, связанных с нейроэндокринными опухолями (НЭО) и синдромами множественных эндокринных неоплазий (МЭН-синдромы). В заключении проанализирована ситуация с изучением данной проблемы в Российской Федерации.
Significant interest in the problem of genetic oncological diseases is due to an increase in the frequency of their detection, existing difficulties of early recognition, disagreements in the clinical and morphological criteria for diagnosis and evaluation of prognostic factors, the absence of generally accepted standards of treatment and objective assessment of their results.
The introduction of new diagnostic technologies into clinical practice (molecular genetic studies, the ability to determine a wide range of hormones and peptides, immunohistochemical determination of general and specific markers, modern methods of topical diagnostics, etc.) allowed us to identify a specific genetic substrate of various types of endocrine organ tumors, previously unknown nosological forms, improve the ability to predict the disease on the preclinical level, to assess their place and importance in the structure of general oncopathology.
The issues of terminology, classification, criteria for the degree of malignancy and prognostic factors of hereditary endocrine diseases are particularly relevant. The article presents and analyzes the modern classification and terminological definitions of this group of diseases. The problem of hereditary endocrine tumor diseases and syndromes associated with neuroendocrine tumors (NETs) and multiple endocrine neoplasia syndromes (MEN-syndromes) has been described. In conclusion, the situation with the study of this problem in the Russian Federation is analyzed.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.